Пробуждения - Оливер Сакс

…

Д.Х. Лоуренс

Бедствие

И будет потом великое бедствие.

Библия Виклифа

Ибо фортуна закладывает план бедствий в основание нашего счастливого преуспеяния, благословляя нас в первом квадранте и стараясь погубить в последнем.

Сэр Томас Браун

На какое-то время каждый больной, которому назначают леводопу, возвращается в ничем не замутненное, прекрасное состояние полного здоровья. Но рано или поздно, тем или иным образом почти у всех больных начинаются осложнения и неприятности [Но не всегда перед «бедствием» на долю больного выпадает безмятежный период. Так, Эстер И. в определенный день впадала в критическое состояние в течение считанных секунд, без всякого предупреждения (сн. 65, с. 176). Кроме того, с самого начала у действия лекарства была избыточность — больная выглядела чрезмерно возбужденной, поведение отличалось бурностью, одновременно наблюдалось странное двигательное принуждение и персеверация. Эстер была больной с особенно тяжелой, протекавшей по типу «все или ничего», формой постэнцефалитического расстройства, но подобные взрывные реакции иногда приходится наблюдать и у больных с «обычной» болезнью Паркинсона. Один из таких больных, одновременно страдавший шизофренией Берт Э., которому я назначил леводопу в 1986 году, демонстрировал медленную активацию функций, по мере того как я постепенно увеличивал дозу. Но потом, неожиданно и внезапно, на фоне очередного незначительного (всего 5 %) повышения дозы, больной в течение часа впал в супернормальное состояние — у него началась поразительная, почти безумная умственная и двигательная активность. Утром все было как обычно, если не считать небольшого уменьшения ригидности и тремора на фоне сохранявшейся неспособности говорить и необходимости посторонней помощи в самообслуживании, но потом… В середине дня в пациенте словно что-то «щелкнуло» (по меткому выражению медсестер): он рывком вскочил с кресла, побежал по коридору, боксируя с тенью, а потом начал говорить со скоростью «сто километров в час». Все его речи сводились к обсуждению различных видов спорта (футбола, бейсбола, математических игр и т. д.). То, что поначалу могло показаться нормальным, хотя и несколько драматичным, пробуждением или освобождением, оказалось на деле манией, что и подтвердилось в следующие пару дней. На этом фоне я не намного (всего на 5 %) уменьшил дозу леводопы, но это, вместо того чтобы сгладить повышенную активность и возбуждение, немедленно привело к возвращению тяжелого дрожательного и практически беспомощного паркинсонизма. Ясно, что реакция Берта в тот день, когда он пробудился, уже отклонилась от линейной зависимости ответа от дозы и перешла в другое, очень сложное пространство нелинейных, внезапных и непредсказуемых ответов.]. У одних больных нарушения и осложнения могут быть слабыми и мягкими на протяжении месяцев и лет адекватного ответа на проводимое лечение; у других же пациентов телесный и душевный подъем происходит в течение нескольких дней — это всего лишь ничтожное мгновение по сравнению с жизнью, — перед тем как больной снова падает в глубины своего недуга.

Нет правил, по которым можно было бы определить, какой именно больной неадекватно отреагирует на лечение. Нельзя также предсказать, когда и при каких обстоятельствах эти осложнения проявятся. Разумно, однако, предположить, что больные, изначально пребывавшие в самом тяжелом состоянии из-за паркинсонизма (будь их нарушения неврологического, эмоционального или социально-экономического порядка), имеют склонность(здесь уместны и другие термины: например «у них наиболее высока вероятность») получить самые тяжелые осложнения от лечения леводопой [Утверждение такого общего порядка требует дополнения и разъяснения. По большей части больные с истинной болезнью Паркинсона — а именно они составляют подавляющее большинство страдающих паркинсонизмом людей — хорошо отвечают на длительное и очень длительное лечение препаратами леводопы, а побочные эффекты проявляются весьма слабо, если все-таки появляются. А вот больные с постэнцефалитическим синдромом в большей степени склонны к ранним и тяжелым побочным реакциям. Но есть и очень важные исключения из такого «правила». Ни один больной паркинсонизмом не может с гарантией ожидать длительного благоприятного приема леводопы, и, напротив, некоторые тяжелые инвалиды, страдающие выраженным постэнцефалитическим паркинсонизмом, — такие как Магда Б. и многие другие больные, истории которых не вошли в книгу, — удивили самих себя и окружающих, получив баснословный эффект от приема леводопы и продолжая получать его по сей день. // Непредсказуемая природа индивидуального ответа (она скрывается за благоприятными статистическими отчетами, которыми мы привыкли пользоваться для оценки эффективности лекарств) указывает на то, что детерминанты ответа на лекарство невероятно многочисленны и сложны, а также дает понимание, сколько может быть латентных (то есть потенциальных) факторов, сила и слабость которых неожиданна оттого, что мы не видим этих факторов. // Есть тем не менее группа пациентов, которые практически неизбежно испытывают катастрофические последствия от приема леводопы: это больные с исходной деменцией. Они самый уязвимый в отношении побочных эффектов леводопы контингент. Эти больные отличаются повышенной чувствительностью не только к леводопе, но и к стрессовым ситуациям вообще. История Рэйчел И. служит убедительным и наглядным подтверждением того, насколько опасно назначать леводопу таким больным. (См. Сакс и другие, 1970; и Сакс и другие, 1972.)].

В медицине существует широко распространенная, практически универсальная тенденция относить все проявления такого рода в категорию «побочных эффектов», так как сам термин является освобождающим и ободряющим. Иногда этот термин используют просто для удобства, не нагружая каким-то особым внутренним смыслом, но чаще его применяют, следуя прецеденту Корциаса, широко принятому в медицинской практике для обозначения некоторых весьма существенных отклонений в действии лекарства от того эффекта, на который рассчитывали и которого ожидали. Такое различение позволяет при желании просто не обращать внимания на такие эффекты. Ничто не может быть приятнее подобного допущения, но и ничто так не требует беспристрастного исследования. Здравомыслящие больные часто понимают это лучше врачей [Одна из таких пациенток, Лилиан Т., находящаяся ныне в госпитале «Маунт-Кармель», когда в девятый раз поступала в большой неврологический госпиталь в Нью-Йорке для лечения «побочных эффектов», которые в ее случае заключались в неистовом трясении головой из стороны в сторону, сказала своему лечащему врачу: «Это моя тряска головой. Эта тряска — не больший «побочный эффект», чем моя собственная голова. Вы не сможете вылечить их, если только не отрежете мне заодно и голову!»].

Термин «побочный эффект» спорен и неприемлем. Я считаю его несостоятельным по трем причинам — практической, физиологической и философской. Первое: подавляющее большинство эффектов, которые мы теперь называем побочными, считались характерными ответами «нормальных» животных, каковым в эксперименте вводили леводопу. В ситуации, когда отсутствовали терапевтические допущения, намерения или требования, не возникало и мысли о введении таких категориальных различий. Второе: использование подобного термина затушевывает истинную структуру и взаимодействие «побочных эффектов» и, таким образом, препятствует какому бы то ни было их изучению. Громадное количество и сложность «побочных эффектов» приема леводопы, хотя они и вредны для больного, являются уникальными в смысле обучения, если мы хотим больше узнать о природе болезни и человеческого бытия. Но сама возможность такого изучения исключается, если мы принимаем термин «побочный эффект», чтобы покончить с сомнениями и закрыть «дело». Третье: говорить в данном случае о «побочных эффектах» здесь (или в контексте технологии, экономики и пр.) означает делить мир на произвольные части, отрицая реальное существование организованной его полноты.